Изредка в почках у детей встречается массивное опухолевое разрастание недифференцированных клеток бластемы, которое L. Т. Нои и R. L. Holman в 1961 г. назвали. При этом эмбриональном виде патологии у ребенка вскоре после рождения или в течение 1-2-го года жизни и очень редко у детей более старшего возраста обнаруживается двустороннее увеличение размеров почек. Оно часто сочетается с различными пороками развития.
Процесс обычно двусторонний, причем у некоторых детей была произведена нефрэктомии в связи с подозрением на опухоль Вильмса. В других случаях морфологические особенности поражения были установлены на основании изучения секционного или биопсийного материала. Почки увеличены в размерах, иногда резко: у ребенка грудного возраста масса их может достигать массы почек взрослого человека и даже превышать ее. Форма органа может быть сохранена, но нередко развивается деформация, создающая подобие причудливой излишне подчеркнутой эмбриональной. Поверхность почек серовато-белая, консистенция плотноэластическая. На разрезе обнаруживается интенсивное замещение коркового слоя бело - розовой гомогенной тканью толщиной до 2 см и более. Капсула вокруг нее отсутствует, но граница с сохранившейся подлежащей почечной тканью довольно четкая.
При гистологическом исследовании обнаруживаются разрастания из мелких недифференцированных мономорфных клеток с ядрами и слабо выраженной цитоплазмой. В клетках можно выявить различные степени эпителиальной дифференцировки вплоть до формирования незрелых структур. Митозы встречаются очень редко. Соединительнотканные прослойки разделяют опухоль на отдельные дольки и поля. «Примитивная» мезенхима, эмбриональная мышечная и хрящевая ткань отсутствуют. Сдавление подлежащей ткани не выражено.
| < Prev | Next > |
|---|