Это новообразование почки впервые было описано P. W. Robertson и соавт. (1967) и независимо от них I. Kihara и соавт. (1968). К 1979 г. сообщено только лишь о 14 случаях. Однако обобщение этих данных позволяет уже достаточно четко характеризовать своеобразные клинические проявления и морфологическую картину опухоли.
Все больные были в возрасте от 7 до 38 лет. Одним из характерных клинических проявлений является тяжелая гипертензия. По данным J. W. Conn и соавт. (1973), основанным на анализе первых 5 случаев (включая одно собственное), диастолическос давление в среднем составляло 131 мм рт. ст. У всех больных наблюдались также гипокалиемия, повышенная экскреция альдостерона. Активность ренина плазмы была резко повышена. Гипокалиемический алкалоз рассматривается как одно из проявлений вторичного альдостеронизма. После того как этот синдром стал известен на основании данных обследования первых 4 больных с клеточной опухолью, представилось возможным диагностировать опухоль до операции. В случае, описанном В. L. Warshaw и соавт. (1979), наличие опухоли почки у 16-летней девушки было заподозрено до операции, несмотря на нормальные селективные почечные ангиограммы.
Выяснено, что клетки опухоли продуцируют ренин и сама опухолевая ткань содержит большое его количество. Оперативное удаление новообразования сопровождается нормализацией артериального давления и исчезновением всего синдрома, причем это происходит довольно быстро - в течение первых суток и даже через несколько часов. С Phillips и Т. М. Mukherjce (1972) отмечают, что после нефрэктомии у 13-лстнего мальчика гипертензия исчезла через 5 ч после операции; нормализовались также активность и концентрация плазменного ренина.
| < Prev | Next > |
|---|