Вкрасе

Как очень редкую находку описывают случаи обнаружения опухоли Вильмса у мертворожденных и детей первых недель жизни. В таких случаях говорят о врожденных опухолях Вильмса. В последнее время выяснено, что по крайней мере половина таких опухолей должна быть включена в группу доброкачественных, именуемых почки, или нефромой. К врожденной опухоли Вильмса до недавнего времени ошибочно относили также нефробластоматоз. Лишь единичные случаи из числа описанных в литературе могут быть отнесены к истинной конгенитальной опухоли Вильмса.

Иногда опухоль Вильмса выявляется у взрослых. К 1968 г. было известно о 130 таких случаях, к 1978 г. число их возросло до 151. На изученном нами секционном материале из 1032 случаев опухолей почек у взрослых опухоль Вильмса встретилась в 5 случаях (0,5%), в том числе у девушки 16 лет, другие - в возрасте от 34 до 78 лет.

Наиболее типичным признаком опухоли Вильмса является обнаруживаемое при пальпации живота опухолевидное образование (обычно в одном из подреберий). Чаще всего его замечает мать во время кормления, купания или одевания ребенка. Довольно часто бывают боли в животе, повышение температуры, примерно у 10% больных - гипертензия. Однако эти симптомы, так же как и потеря массы тела, слабость, не специфичны для опухоли Вильмса. Гематурия, по данным литературы, наблюдается лишь в 5-10% случаев. При далеко зашедшем опухолевом процессе развивается кахексия. Ряд других симптомов может быть обусловлен сдавленней опухолью органов брюшной полости, смещением почки, метастазами. По данным J. L. Bennington и J. В. Beckwith (1975), к моменту установления диагноза примерно у 25% больных имеются уже метастазы.

R. Miller и соавт. (1964), проанализировавшие 440 случаев опухоли Вильмса, обратили внимание, что нередко этой опухоли сопутствуют врожденные пороки развития. Отсутствие радужной оболочки глаз (аниридия) было отмечено в 6 случаях (1:73), катаракта - у 4, подковообразная почка - у 5, удвоение почки и мочеточника - у 5. Из 224 мальчиков у 5 была найдена гипоснадия, у 11 - крипторхнзм.